模型介绍

MYBPC3 DNA简码心肌肌球淀粉酶质紧密结合淀粉酶质 C（cMyBP-C），这那种与粗肌丝有关的淀粉酶质质，使用改善肌动淀粉酶质 - 肌球淀粉酶质横桥上下级帮助，在政策调控心肌抽缩和舒张的过程 中挥发重点帮助。它就象同一个 “制动配置”，的限制过度的的横桥循环法法，长期保持肌节空间结构详细性和钙太辨别力的。MYBPC3 KO小鼠展示出离心法性肥厚型心肌病，其具体表现形式为左心室增大、抽缩模块缩减和心电图检查越来越（如 ST 段垫高）。此类小鼠还展示出肌球淀粉酶质循环法法趋势学加大和心律欠佳易各样的加大的现像，与人们的 MYBPC3 有关心肌病的疾病具体表现形式类似。 

验证数据

① 蛋白敲除验证

图 1. Mybpc3 KO小鼠心中不表达方法 MYBPC3 核蛋白

② Mybpc3 KO小鼠在出生后第 14 天表现出离心性肥厚型心肌病

图 3.  Mybpc3 KO小鼠在 P14 时的高周波的数据

超声检查悸动图讲解表示，与原生态型比对小鼠差距，Mybpc3 KO小鼠肝脏可观增高。Mybpc3 KO小鼠肝脏在舒张中后期室每隔料厚（IVSd）和舒张中后期左心室后壁料厚（LVPWd）均可观上升，适用心肌肥厚有特点。的同时，左心室舒张中后期面积怎么算（LVEDV）和收宿中后期面积怎么算（LVESV）方面的问题性提高，射血高考得分（EF）和减小高考得分（FS）缩减，之间揭示心室发展和收宿的职能损伤。这一些构成和的职能失败揭示，Mybpc3 基因组丢失与青春到期离心力性肥厚型心肌病的进行具有因果关心，逆转了人体 MYBPC3 重要性心肌病的有特点。

③ Mybpc3 KO小鼠的心脏病理特征

图3  1月龄Mybpc3 KO小鼠心肌的病检研究分析

与天然的型相较比较小鼠好于，Mybpc3 KO小鼠心房有比较突出过大，心房含水量与女生体重比（HW/BW）有比较突出不断地。实现H&E上色和Masson上色的组织化病理学学解析体现 ，Mybpc3 KO小鼠心房中存有比较突出的心肌细胞系核肥大和多的心肌食物仟维板化，优点为心肌食物仟维板过大和胶原形成沉积，越发在血官四周和间质区域环境变得更加比较突出。他们设计十分与离心力性肥厚的表型优点同一，影响了代偿性满足性重造和采取艾滋病理学失代偿。值不值得留意的是，食物仟维板化退变呈斑团状分散，体现了在匮乏性能性 Mybpc3 的实际情况下，因此延续的海洋生物力学结构压力以至于细胞系核外基本材料版本更新失衡。