模型介绍

MYBPC3 染色体商品代码心肌肌球血清结合在一起血清 C（cMyBP-C），它是属于与粗肌丝对应的血清质，在缓解肌动血清 - 肌球血清横桥之间的功效，在管控心肌紧缩和舒张工作中起到的关键的功效。它仿似的 “车辆的刹车部件”，限止优化的横桥重复系统，持续肌节框架完整篇性和钙敏感脆弱性。MYBPC3 KO小鼠特证出离心法性肥厚型心肌病，其特证为左心室扩张性、紧缩实用功能降或者脑电图特别（如 ST 段拉高）。这么多小鼠还特证出肌球血清重复系统牵引磁学较快和心律紊乱易理智添加的物理现象，与我们 MYBPC3 对应心肌病的疾病特证相近。 

验证数据

① 蛋白敲除验证

图 1. Mybpc3 KO小鼠核心中不表述 MYBPC3 球蛋白

② Mybpc3 KO小鼠在出生后第 14 天表现出离心性肥厚型心肌病

图 3.  Mybpc3 KO小鼠在 P14 时的高周波动态数据

多普勒彩超钟情图定性分析表示，与也是型照表小鼠相比较，Mybpc3 KO小鼠肝脏，十分重要重要扩增。Mybpc3 KO小鼠肝脏，十分重要在舒张未期室距离尺寸（IVSd）和舒张未期左心室后壁尺寸（LVPWd）均重要增大，满足心肌肥厚表现。也，左心室舒张未期容量（LVEDV）和紧缩未期容量（LVESV）方面的问题性提升，射血高考成绩（EF）和就缩短高考成绩（FS）缩减，主体反映出心室发展和紧缩基本模块受损害。等节构和基本模块非常反映出，Mybpc3 DNA损坏与显年轻期抽滤性肥厚型心肌病的会出现具有因果关心，再现了猿类 MYBPC3 相关内容心肌病的表现。

③ Mybpc3 KO小鼠的心脏病理特征

图3  9月龄Mybpc3 KO小鼠心脏病的疾病定性分析

与天然的型差表小鼠相较于，Mybpc3 KO小鼠心理病重要提高，心理病体积与斤算比（HW/BW）重要变高。顺利通过H&E染料和Masson染料的聚集病症学实行分析表現，Mybpc3 KO小鼠心理病中发生显著的心肌細胞肥大和很广的心肌玻璃玻纤化，表現为心肌玻璃玻纤提高和胶原的堆积，愈加在动脉附进和间质板块而非显著。以下组成不正确与离心分离性肥厚的表型结构特征一样的，反应了代偿性自我调节性重新塑造和实行艾滋病症失代偿。需要要注意的是，玻璃玻纤化各种问题呈斑斑片状生长，是因为在缺乏性技能性 Mybpc3 的现状下，会因为持续不断的生物制品测力扯力会导致細胞外机质最新失常。