代谢与心血管疾病
肥厚型心肌病模型及药效服务
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见但复杂的遗传性心脏病，其特征是心肌肥厚，最常累及左心室。与心脏肌节蛋白相关的基因（如 MYBPC3、MYH7 和 TNNT2）突变可被导入动物体内。这些突变会破坏心肌的正常结构和功能，进而导致肥厚型心肌病的发生。集萃ob电竞官网入口
已开发出具有肥厚型心肌病表型的 Myh6 R404Q 小鼠和 Mybpc3 KO小鼠，并可基于这些模型提供成熟的药效评估服务。
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Mybpc3 KO模型及其药效评价
MYBPC3 遗传基因商品编码心肌肌球蛋清结合起来蛋清 C（cMyBP-C），这种是那种与粗肌丝有关于内容的蛋清质，进行调整肌动蛋清 - 肌球蛋清横桥相护效用，在干预心肌收拢和舒张进程中切实发挥要素效用。它犹如同一个 “手刹设备”，限止神经太过紧绷的横桥配置往复，恢复肌节型式完全性和钙敏感度性。MYBPC3 KO小鼠展示出离心法性肥厚型心肌病，其特色为左心室扩充、收拢模块影响及其窦性心律失败（如 ST 段举高）。这种小鼠还展示出肌球蛋清配置往复干劲学越来越快和心律欠佳易非理性多的问题，与人類 MYBPC3 有关于内容心肌病的病理学特色相拟。
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Myh6 R404Q+/−模型及其药效评价
Myh7临床药理肥厚型心肌患儿中找到的最低频变种的一种。小鼠Myh7形容量低，且不参加心室肌球淀粉酶重链二聚体组成了。小鼠Myh6DNA与我们历史的 Myh7 DNA有着高宽比同源性，前者都具体在心室心肌组织细胞中形容，对心肌回缩力起着重要的调低影响。Myh6 DNA简码 α- 肌球淀粉酶重链（α-MHC），是心肌中的的一种重要回缩淀粉酶，顺利通过依懒 ATP 的肌动淀粉酶 - 肌球淀粉酶横桥循环系统，能够肌节折装和心肌回缩。小鼠 Myh6 DNA第 404 位有机酸残基极其欣赏这编码序列，与我们历史 Myh7 DNA第 403 位残基地区有着高宽比同源性。Myh6DNAR404Q变种会损害肌球淀粉酶重链与心肌肌球淀粉酶构建淀粉酶 C（cMyBP-C）相互间的构建吸引力，这与我们历史 Myh7DNA R403Q 变种的致病菌体系相类似，能够显现我们历史肥厚型心肌病的病检特性。
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