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代谢与心血管疾病

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肥厚型心肌病模型及药效服务
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见但复杂的遗传性心脏病,其特征是心肌肥厚,最常累及左心室。与心脏肌节蛋白相关的基因(如 MYBPC3、MYH7 和 TNNT2)突变可被导入动物体内。这些突变会破坏心肌的正常结构和功能,进而导致肥厚型心肌病的发生。集萃ob电竞官网入口 已开发出具有肥厚型心肌病表型的 Myh6 R404Q 小鼠和 Mybpc3 KO小鼠,并可基于这些模型提供成熟的药效评估服务。
  • Mybpc3 KO模型及其药效评价

    MYBPC3 什么是基因标识号心肌肌球球蛋清质整合球蛋清质 C(cMyBP-C),这便是一类与粗肌丝关于的球蛋清质质,确认的调节肌动球蛋清质 - 肌球球蛋清质横桥间接用处,在自我调节心肌做收宿和舒张期间中树立重要用处。它宛如1个 “刹车踏板装制”,减少导致过度的横桥无限无限循环,形成肌节架构全面性和钙刺激性性。MYBPC3 KO小鼠体现形式出离心分离性肥厚型心肌病,其特性为左心室增大、做收宿性能消减同时脑电图错误(如 ST 段拉高)。此类小鼠还体现形式出肌球球蛋清质无限无限循环能学加大和心律失调易理智加剧的迹象,与猿类 MYBPC3 关于心肌病的方面的问题特性形似。
  • Myh6 R404Q+/−模型及其药效评价

    Myh7药学肥厚型心肌病患者中得知的上限频转变之三。小鼠Myh7表明出量低,且不进入心室肌球球蛋清重链二聚体根据。小鼠Myh6dna与人间祖先的 Myh7 dna存在特别同源性,相对真理都其主要在心室心肌体细胞中表明出,对心肌收拢力起着最为关健的的调试用途。Myh6 dna商品编号 α- 肌球球蛋清重链(α-MHC),是心肌中的一类最为关健的收拢球蛋清,进行依耐 ATP 的肌动球蛋清 - 肌球球蛋清横桥反复,推动肌节拆装和心肌收拢。小鼠 Myh6 dna第 404 位淀粉酶质质残基名词解释旁有队列,与人间祖先 Myh7 dna第 403 位残基地域存在特别同源性。Myh6dnaR404Q转变会摧毁肌球球蛋清重链与心肌肌球球蛋清结合实际在一起球蛋清 C(cMyBP-C)两者的结合实际在一起沟通协调能力,这与人间祖先 Myh7dna R403Q 变种的致病菌策略是类似的,是可以逆转人间祖先肥厚型心肌病的病理报告表现形式。